Навигация
Статистика
Главная ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ

ПОРОКИ СЕРДЦА ВРОЖДЕННЫЕ

 

 

Дефекты развития сердца и крупных сосудов. Выделяют врожденные пороки, протекающие с выраженным цианозом (тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция больших сосудов) и без цианоза (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, незаращение боталлова протока, стеноз устья легочной артерии, субаортальный стеноз, коарктация аорты).

Тетрада Фалло — сочетание сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, транспозиции аорты с ее отхождением от обоих желудочков, гипертрофии правого желудочка. Этот порок — один из наиболее частых врожденных пороков и выявляется обычно в раннем детстве выраженным цианозом. Рост ребенка замедлен, при физическом напряжении возникает одышка. Во время обследования находят изменение формы пальцев (пальцы в виде барабанных палочек), систолический шум, особенно интенсивный на легочной артерии. Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение правого желудочка, гипертрофия которого отражается на ЭКГ. Выраженность симптомов может значительно варьировать в зависимости от выраженности составляющих этот комплекс дефектов. Окончательно диагноз уточняют при катетеризации сердца с рентгеноконтрастным исследованием.

Лечение — хирургическое, без которого дети доживают в среднем до 15 лет; известны лишь редкие случаи продолжительности жизни до 60 лет.

Комплекс Эйзенменгера'— довольно редкий дефект. Отличается от тетрады Фалло отсутствием сужения легочной артерии. Цианоз появляется позже, чем при тетраде Фалло. В целом этот порок протекает несколько легче, чем другие дефекты с цианозом. Пальцы в виде барабанных палочек встречаются относительно редко. Выслушивается обычно громкий систолический шум в третьем — четвертом межреберье у края грудины за счет дефекта межжелудочковой перегородки. Смерть при невозможности своевременного хирургического лечения в большинстве случаев наступает в возрасте 25—30 лет.

 


Карта сайта