Навигация
Статистика
Главная АМИЛОИДОЗ

АМИЛОИДОЗ

АМИЛОИДОЗ

 

 

Возникает при нарушении белкового обмена с диспротеинсмией (нарушение количественного и качественного состава белков) и внеклеточным отложением в различных органах особого гликопротеина—амилоида. В большинстве случаев амилоидов возникает в качестве осложнения ряда хронических заболеваний, как связанных с инфекцией (туберкулез, бропхоэктатическая болезнь, остеомиелит), так и неинфекционных (ревматоидный артрит, миеломпая болезнь, лимфогранулематоз). Значительно реже встречается так называемый первичный амилоидоз, при котором предрасполагающее заболевание отсутствует. В этом случае заболевание может носить семейный характер и является, по-видимому, генетически обусловленным.

При вторичном амилоидозе чаще всего поражаются печень, селезенка, почки, надпочечники, лимфатические узлы, реже — другие органы. При обследовании больного можно выявить увеличение печени, как правило, не сопровождающееся желтухой, и селезенки, но наибольшее клиническое значение имеет поражение почек, проявляющееся протеинурией. Нередко наблюдается развитие нефротического синдрома (см.). Исход болезни определяется обычно хронической почечной недостаточностью, которая в отдельных случаях может развиться весьма быстро.  Для уточнения диагноза используют пункционную биопсию почек.

При первичном амилоидозе чаще поражаются сердце, что проявляется упорной сердечной недостаточностью и аритмиями; желудочно-кишечный тракт с диспепсическими явлениями и поносами; кожа с развитием различных высыпаний; легкие. Для диагноза первичного амилоидоза большое значение имеет наличие большого, плотного на ощупь языка. Диагноз может быть подтвержден биопсией слизистой оболочки десны, языка и прямой кишки.

Терапия состоит прежде всего в активном лечении основного заболевания, включая, где это возможно, хирургическое вмешательство (остеомиелит, бронхоэктазы). Полезно назначение сырой печени, по 80—100 г в сутки, препаратов типа резохииа (делагил, плаквенил по 0,25 г 2 раза в день циклами по 1V2—2 мес).

 


Карта сайта